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好心肝會刊肝病資訊

第98期

出刊日：2022-04-15

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請問好心肝 / 莊志明教授專業解答 心臟肥厚5問

莊志明教授專業解答
好心肝門診中心心臟內科特聘主治醫師
臺大醫學院醫學系教授
臺大醫院心臟內科主治醫師、心臟衰竭中心負責人
醫學專長：心血管疾病、兒童及年輕成人猝死症、基因遺傳性心律不整、狹心症、心臟衰竭、心導管介入性診斷治療
 
Q1：健檢發現有心臟肥厚，但並無自覺症狀，為何會這樣？
A：
心電圖、胸部X光和心臟超音波是民眾最常做的檢查，一些民眾自覺沒有心悸、呼吸喘等症狀，但做了健康檢查，卻發現有心臟肥厚的問題，建議到心臟科進一步確認。
 
心臟肥厚初期幾乎沒有症狀，等到出現心悸、呼吸喘的症狀，代表心臟已經開始無法負荷，嚴重時可能會呼吸困難、胸痛、暈眩、疲倦無力、缺血、心臟衰竭、心律不整，甚至發生猝死。
 
Q2：造成心臟肥厚的原因？
A：
1. 病態性：許多疾病會造成心臟肥厚，包括心臟瓣膜疾病、高血壓、慢性腎臟病或洗腎、年紀、家族遺傳性基因。心臟肥厚可能是心肌蛋白相關基因突變引起，大部分屬於顯性遺傳，50%突變基因會遺傳給下一代，目前已得知多種基因缺損會引起肥厚性心肌症，特定基因缺損還有較高猝死率。
 
2 生理性：職業運動員長久、劇烈運動，使得心肌收縮力增強，運動員的肌肉比一般人粗，心臟也是一樣的道理，應當定期接受心臟功能檢測。持續高強度運動狀態，心室壁增厚，心臟就會生理性肥厚，一般民眾平時運動不需刻意挑戰身體極限，極限馬拉松不適合所有人，對大多數人來說強度過高，跑馬拉松猝死的新聞時有耳聞。運動前的評估是有必要的。
 
Q3：診斷心臟肥厚的方法有哪些？
A：
心臟有一定正常的範圍，一般人心臟厚度小於1公分，心臟肥厚判定標準在大於等於1.5公分。
 
透過心電圖、胸部X光等影像檢查，雖然不能100%但是能快速篩檢出心臟肥厚部分患者，但沒辦法量化心臟厚度。透過心臟超音波，磁振造影（MRI）、心臟電腦斷層（CT）能從影像看出心臟肥厚的嚴重程度。由於心臟肥厚有些有基因遺傳性，這類病患需要做基因檢測和家族篩檢。
 
一些家族遺傳性患者在成長過程中沒有什麼徵兆，可能三、四十歲出現臨床症狀，影像異常後才確診。大多數患者通常無感，多半是在篩檢中意外發現。對於基因遺傳性心臟肥厚，了解家族病史有助確認突變基因來源，並提早找出其他可能會罹病的家族成員。
 
大多數肥厚性心肌症病變是顯性遺傳，有50%的機率傳給下一代。找出致病基因能幫助家族成員在尚未出現症狀前得到診斷，最好血源一等親的家屬（父母兄弟姊妹和小孩）都做心電圖與心臟超音波篩檢。若某位家族成員身上帶有明確致病基因突變，父母的親屬都要接受基因檢測，並對帶有相同突變的家人做評估。
 
當家族成員在年長後出現心臟病徵狀時，可利用基因檢查來辨別是否為先天性心臟肥厚，或為其他如高血壓等所引起病態性心臟肥厚，基因診斷不失為為鑑別診斷的工具。
 
Q4：心臟肥厚會有什麼危險性？
A：
心臟肥厚患者比一般人死亡率較高，會有心臟衰竭、心律不整、中風跟猝死的風險。
 
醫師根據心臟肥厚的根本原因，制定最合適的治療方案。病情輕微的患者藥物治療就能控制；嚴重心肌肥厚患者五年內猝死風險大於6%，置放心臟內去顫器（ICD）可以有效地預防猝死。手術後，雖然症狀緩解，但仍需定期追蹤。
 
Q5：心臟肥厚後還能縮小嗎？治療的方法有哪些？
A：
預防或減緩心臟肥厚的方法在於治療高血壓、心臟瓣膜疾病、慢性腎臟病，遵從醫囑使用適當藥物，對於一部分患者來說，甚至可以逆轉恢復到正常。最佳的預防在於平日的健康生活型態，積極控制血壓、規律生活、戒菸、戒酒、控制體重、定期追蹤健康狀況。
 
職業運動員是因為訓練而導致心臟肥厚，當停止訓練，減少運動強度後，心臟也會逐漸回復原本大小。
 
基因遺傳性心臟肥厚比較難控制，有一些治療後可能能減緩惡化速度或是停滯，早期發現早期治療是重點。家族遺傳性患者的下一代風險大增，最好讓孩子早點篩檢，若能在症狀發生前提早治療最好。
 
有些患者表示父母並沒有心臟相關疾病，但每個人感受到的症狀不盡相同，也可能父母有心臟肥厚卻沒出現併發症，是潛在個案；有的家族遺傳史沒有任何一個人曾經罹病，可能是單體突變，追蹤治療預後都很好，8成的患者追蹤與吃藥即可。
 
心臟肥厚最擔心的就是可能會發生猝死，提醒民眾，若家族有心臟肥厚的病史，都應就醫檢查。
 
（整理／畢翠絲）

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