【看新聞學肝病】開口散發尿騷味原來肝臟血管有問題

諮詢／許金川（本會執行長、台大醫學院內科教授）
撰稿／盛竹玲

一名9歲男童，半年前因嗜睡，再加上一開口就散發一股淡淡尿騷味，到小兒新陳代謝科就診，抽血檢查發現血氨值高達100多，但代謝功能正常；經轉診到小兒腸胃科做腹部超音波檢查，才發現原來是肝門靜脈多了1條血管，連到下腔靜脈，造成血液中的氨無法順利流到肝臟，變成尿素排出。

醫師評估後，用經食道超音波引導，自男童頸靜脈放入治療血管栓塞的新型血管塞，堵住男童那條多出來的血管，讓肝門靜脈血液正常輸送，男童住院3天後已順利康復出院。

吃進人體內的蛋白質，經過胃及12指腸，在小腸分解後，所產生的氨基酸大多會由肝臟加工製造成人體所需的蛋白質。有些氨基酸沒有經過這些過程，而到達大腸，在腸內細菌的作用下產生氨氣，氨氣會經由血液，流入肝門靜脈，在肝臟轉化成尿素，再由小便排出體外。

男童的這條異常血管，一般人在母體時也可能有，但在出生後會自然萎縮。男童因為這條血管持續存在，將肝門靜脈和下腔靜脈連接起來，使得原本應經由肝門靜脈送進肝臟解毒的血液被中途攔截，血氨轉成尿素的過程沒辦法完成，轉而流竄全身，以致一張嘴就會散發出淡淡的阿摩尼亞味。

這種先天性肝門靜脈血管畸型其實非常罕見，口中會散發出尿騷味的案例，大多數是嚴重肝硬化或肝衰竭的患者，因為肝臟無法正常代謝氨氣造成的，一旦血液中的氨氣過高，進而影響中樞神經的功能時，就會形成所謂的「肝昏迷」現象。

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