好心肝會刊肝病資訊

第96期

出刊日:2021-10-13

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嬰兒便便暗藏密碼 先天膽道閉鎖 應把握黃金時間治療

諮詢/賴鴻緒(好心肝門診中心一般暨小兒外科特聘教授、臺大醫學院名譽教授、臺大醫院外科部特聘兼任主治醫師)
撰稿/張雅雯
 
熱門韓劇《機智的醫生生活》以5位醫師好友的工作、生活甘苦為主軸,引發追劇風潮。其中一位醫師的妹妹,出生後沒多久即發現罹患膽道閉鎖症,接受手術治療後順利成長。多年後出國留學,卻又因肝發炎嚴重需回國治療,被迫中斷學業,也影響感情。膽道閉鎖是什麼樣的疾病?
膽道閉鎖是指膽道系統先天畸形或發育不良,造成膽道阻塞,使得膽汁無法順利由肝內排到腸道,肝內細膽管也發炎。因膽汁無法隨糞便排出,嬰兒的大便顏色會呈現灰白色;若未及時處理,膽汁長期鬱積在肝臟內,將會導致肝硬化甚至死亡。
 
膽道閉鎖是好發於黃種人(尤其是華人、東南亞人)的一種先天性疾病,病因仍不明,統計顯示西方人發生率約萬分之0.8,華人的發生率明顯較高、約為萬分之1.5至2,台灣每年膽道閉鎖兒的新增病例約30至40例。
 
膽道閉鎖的病人長期下來約5到6成最終會因肝硬化必須接受肝臟移植,是導致兒童換肝的主因。嬰兒時期若能愈早發現並進行葛西手術,預後愈好,可以完全恢復健康,或者可延後肝臟移植的時間。
 
黃疸超過2周、糞便呈灰白色是警訊
黃疸是膽道閉鎖典型的症狀,然而新生兒黃疸本來就很常見,需與生理性黃疸區隔。90%的亞洲新生兒都有生理性黃疸,通常在出生後第1~3天出現、第4~5天達高峰、第7~10天逐漸下降,約2周內都會自動消失,若沒有自然消退,經藍光照射也會消退;哺餵母乳的嬰兒黃疸期可能比較長,但黃疸指數不致升太高。
 
若新生兒到第3、4周黃疸仍延遲不退,還有眼白變黃情形,不排除為病理性黃疸,尤其若到了30天還有黃疸情形,有很高比例可能是膽道閉鎖等肝膽疾病,必須趕快就醫檢查。
 
除了黃疸延遲不退,另一個重要的觀察指標是糞便顏色。國健署製發的兒童健康手冊內附「嬰兒大便卡」,可供對照。由於膽汁的顏色為黃色或綠色,若肝臟分泌的膽汁能順暢排出,和大便混合後便會呈現出黃色或綠色大便,也就是大便卡7~9號;若膽汁滯留,糞便沒有跟膽汁混合,會呈現淡黃色或灰白色,呈現大便卡編號1~6號的顏色,這屬於不正常的狀況,有膽道閉鎖的疑慮,應儘速就醫檢查。
【資料來源╱衛生福利部國民健康署】
影像與肝穿刺檢查
確認是否膽道閉鎖
要診斷此病首先靠抽血,若新生兒體內「直接膽紅素」數值占「總膽紅素」數值40%以上,即確定罹患膽汁滯留症,再安排其他影像檢查來確認是否為膽道閉鎖。例如腹部超音波若看到膽囊太小,甚至看不到膽囊,就有可能是膽道閉鎖,亦需區分是否總膽管囊腫或其它腫瘤;同位素檢查和磁振造影也是目前常見的檢查工具。
 
經皮做肝穿刺檢查是更準確的術前診斷方法,組織切片可見到膽小管增生、肝小葉和門靜脈周圍發生廣泛的纖維化,伴有膽汁栓塞。若上述檢查高度懷疑有膽道閉鎖又無法確定時,一般主張進行腹腔鏡或剖腹探查,可在開刀時做術中膽道攝影以確定診斷。
 
黃金治療期
60天內接受葛西手術結果較好
膽道閉鎖唯一的治療方式就是接受「葛西手術」(肝門空腸吻合術),也就是切開肝門區不通的膽道,以一段小腸連接與肝門區殘餘的微細膽管,讓膽汁從肝臟分泌後可由肝門流入小腸。
 
目前建議膽道閉鎖最好在出生45天內完成診斷,至少要在60天以內的黃金治療期完成葛西手術,那麼手術的成功率可高達6~7成;若延遲治療,手術後膽汁順利排出的機率會下降,尤其出生3個月後才接受手術,因鬱積在肝臟的膽汁已經造成肝臟病變,預後更差,手術的成功率只剩3~4成。
葛西手術的發明
早年膽道閉鎖兒幾乎無法救治,死亡率很高。日本有一位 Kasai(翻譯為葛西)醫師,他還是年輕住院醫師時,有次跟著老師一起進開刀房,老師打開嬰兒的腹腔看到是膽道閉鎖,無奈地放棄,準備關上傷口離開手術室。葛西醫師因當天只排這台刀,就想試試看能否救回嬰兒,於是重新審視嬰兒的腹部,把肝門組織刮一刮,再截一段腸子接上去。數年之後,發現這孩子竟然還活著。於是他把手術的過程回想一遍並整理出來,發明了Kasai’s  operation(葛西手術),至今仍是膽道閉鎖兒除換肝外,唯一的治療方式。
術後追蹤肝臟病變與合併症
膽道閉鎖所謂的「開刀成功」,是指開刀後大部分的膽汁可以排出,所以寶寶的大便顏色會由灰白轉為綠黃,皮膚及眼白顏色可以恢復正常,血中膽紅素濃度也全恢復正常。但膽汁滯留在肝臟造成的傷害仍可能存在,多數病患的肝臟仍持續纖維化或持續有膽道發炎,因此術後仍需定期的追蹤治療。手術後常見的併發症包括:膽管發炎或阻塞、脾腫大、肝硬化、食道靜脈瘤出血、腹水、下肢水腫,以及維生素A、D、E、K和鈣的缺乏及發展遲緩等,應定期追蹤,並隨時處理肝硬化的併發症,讓病童盡可能以自己的肝臟長期存活。
 
一般而言,葛西手術後大約有三分之一術後仍無法改善症狀,若未能及時進行肝臟移植,很難活過2年。三分之二術後則可以成功排出膽汁,黃疸可消退,但其中又只有約一半(即所有病患之三分之一)術後可痊癒,且無明顯後遺症。另外剩下約三分之一病患,術後黃疸會因膽汁排出而消退,卻因一再發生膽管炎,預後較差,在超過5年後,會因肝硬化症狀無法痊癒,而需接受肝臟移植。
 
注意感染與出血問題
膽道閉鎖兒童術後還要注意感染問題,因為葛西手術是將萎縮的膽囊、膽管切除,將小腸直接接到肝門,因此腸胃道的細菌較易產生逆行性感染至肝門部位,造成肝內膽管或肝門組織發炎,所以若有不明原因之發燒時,應立即就醫,醫師通常給予廣效抗生素靜脈治療,直到確定原因為止。
 
術後有些病童因為肝臟附近的血管肝門靜脈壓力增高,使得食道、胃、腸子的靜脈血管壓力變高,甚至破裂出血,導致吐血或解黑便,此時應趕快就醫診治。病況若持續演變成肝硬化,也很容易再度出血,所以飲食上應避免吃太硬的食物及刺激性的辛辣食物,減少食道受傷出血的機會,同時養成良好的排便習慣避免便秘,可預防腹壓上升造成肝門靜脈曲張、破裂出血。
 
葛西手術後需注意飲食
 
膽道閉鎖的病童因肝臟已受損,消化、代謝系統較脆弱,術後第1年除了哺餵母乳,若食用配方奶要注意,由於膽汁分泌不良,沒有經過膽汁乳糜化會影響人體吸收長鏈脂肪酸,因此建議給予人體可直接吸收的中鏈脂肪酸,市面上有這類適合膽道閉鎖兒的特殊營養配方奶粉。
 
當病童症狀逐漸穩定,可以漸進以一般嬰兒奶粉取代特殊配方奶粉;較大孩童的飲食原則,要避免攝取高鹽、高油且營養價值低的食物,比如油炸食物、洋芋片、薯條等。此外,肝功能受損會影響鐵質、維生素B12及葉酸吸收,容易造成貧血,飲食上可多攝取含鐵質較高的食物,幫助鐵質的吸收。
 
逾半數5歲前須換肝
統計顯示,未接受葛西手術的病童,大約只能活到1~2歲;接受葛西手術的病童,愈早手術結果愈好,約有6~7成的成功機率,但其中有一部分會因肝臟硬化而造成肝衰竭,必須接受肝臟移植。且病童能夠存活超過5歲而不用換肝的機率約只有3~4成,意味著過半數病童在5歲前就需要換肝。因此,膽道閉鎖是兒童換肝最常見的原因,然而嬰幼兒肝臟捐贈者非常缺乏,目前以親屬捐贈的活肝移植為主,多是由父母捐贈給孩子。
 
臨床上若出生3個月後才診斷出膽道閉鎖,由於手術的預後不好,會考慮直接做肝臟移植;反之若愈早確診並進行葛西手術,愈早恢復膽汁流通,有較高機會痊癒,或可延後需肝臟移植的時間。

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